1、肢体肥大手术后能活多久

70%的患者通过手术生长激素能恢复正常范围,在医院,绝大多数的患者手术后两三天生长激素就能降到正常,少部分患者在3个月时再评估时达到正常。只要病人恢复正常,那么存活的时间与正常人无异。

2、肢体肥大的原因

本病多因垂体肿瘤引起或其他原因引起脑下垂体的生长激素过量分泌所致。GH分泌有明显昼夜节律,成人分泌高峰多在夜间。GH主要作用为促进骨组织、肌肉、结缔组织和内脏的增长,促进DNA、RNA合成,对抗胰岛素促进水钠潴留,并能激发体内分泌一些肽类物质,如生长介素。

GH对糖代谢的作用有胰岛素样和抗胰岛素样双重作用,前者发生时间较早,后者出现时间较晚;GH对胰岛B细胞也有直接影响,约有1/4病人可同时患糖尿病。生长介素(somatomedin,SM)来源于肝脏,通过对DNA、RNA蛋白质合成环节的影响可使软骨生长增加,生长介素有A、B及C三种因子,能介导GH对骨的生长效应。生长介素A(SmA)能刺激骨胶原和非胶原蛋白合成,生长介素C(SmC)能刺激成骨细胞胶原合成,BGP可作为GH通过SmA作用的结果而起作用。

3、肢体肥大如何治疗

3.1、早期治疗:特别在疾病或未影响主要脏器前早期作垂体瘤摘除术,尤其开展显微外科手术目前是*的方法,成功率高,约80%患者术后GH分泌恢复正常,尤其肿瘤少于2cm者。如肿瘤超过2cm直径,60%～70%术后GH恢复正常。

3.2、放射治疗:垂体瘤放疗量为4500～5000rad,有效率达60%～80%,但GH水平恢复慢,需几年才比较明显。放疗还会影响垂体机能。近来,多采用对垂体腺瘤疗效较快的重粒子放疗法,治疗2年即有显效。垂体机能减退发生率约为40%

3.3、内科治疗:药物治疗常作为手术或放疗的辅助性治疗,常用药物有:溴隐亭:为多巴胺增效剂,治疗效果较好,具有抑制生长激素的作用。一般用量2.5～7.5mg/d,分次服用,用渐增药量方法,副作用有恶心、呕吐、低血压和下肢痉挛等。赛庚啶:血清素拮抗剂,也有抑制生长激素分泌作用,用量为8～24mg/d。奥曲肽Sandostatin:为生长激素抑制素激动剂,治疗剂量300～1500micro;g/d,分3次皮下注射。

1、类肢端肥大症:本病为家族性或体质性,自幼有面貌改变,体型高大,外貌类似肢端肥大症,但程度较轻,检查多无异常发现,血浆GH水平不高,X线检查蝶鞍不扩大,BMC属正常水平。

2、无睾巨人症:身材高大,性腺萎缩,指间距离超过身长数,骨骺闭合较晚,骨龄延迟,X线片显示蝶鞍不大,骨骼结构较巨人症及肢端肥大症为小。性腺功能消失,性激素水平变异,GH水平不高,也无肢端肥大症的其他生化检查及实验室检查等异常发现。

3、手足皮肤骨骼肥厚症:患者多为男性青年,外形类似肢端肥大症,但无肢端肥大症的内分泌学生化代谢紊乱表现。血GH水平正常,蝶鞍不扩大,颅骨不大,骨骼变化不明显。

4、本病的腰椎、蝶鞍和手足X线检查均有特殊的表现,GH测定提示GH自主分泌过多,因而可与强直性脊柱炎相鉴别。晚期病变因与其他原因引起的骨性关节炎相似,鉴别困难。

1、X线蝶鞍像

蝶鞍扩大(正常前后径7～16mm、深径7～14mm、宽径9～19mm)、鞍底骨质吸收或破坏、鞍背骨质侵噬、鞍底倾斜呈双边征(侧位)。

2、薄层(1.5mm)断面CT

蝶鞍区冠状、矢状位重建及轴位扫描对<5mm的微腺瘤发现率仅为30%。肿瘤多为低密度影,均一强化或周边强化(肿瘤中心坏死或囊性变致周边强化瘤壁厚薄不一);可突入鞍上池伴垂体柄偏移,可突破鞍底骨质形成蝶窦内肿块。间接征象有蝶鞍增大、鞍底倾斜、周边骨质吸收变薄和破坏。

3、MRI(磁共振成像)

优点为GD-DTPA较CT增强的碘化剂安全,过敏反应少;缺点为不能显示周围颅骨的改变。诊断的关键为薄层冠状T1加权像扫描,但对<5mm的微腺瘤发现率仅为50%～60%,动态增强扫描可提高检出率;T1WI为低信号,T2WI为高信号,质子密度加权像为等信号;较大者T1WI为低或等信号,T2WI为等或较高信号;注入GD-DTPA后明显增强;可见垂体柄偏移、鞍底倾斜,肿瘤突入鞍上池、室间孔、第三脑室,侵入额叶、颞叶、蝶窦、筛窦、海绵窦、脚间池、桥前池。